L'ataxie n'est pas une maladie spécifique, c'est un symptôme. Elle intervient après une atteinte du système nerveux central. Elle peut être innée (due à une hérédité génétique) ou acquise (qui intervient au cours de la vie) et se manifeste par une non-coordination des mouvements.
Il existe toutes sortes d'ataxies, que nous allons décrypter ici.
Ataxie : quelques rappels physiologiques
Fonctionnement du système nerveux central
Le système nerveux central (ou SNC) est composé : du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral qui est lui-même formé du bulbe rachidien et de la moelle épinière.
Chaque organe du SNC a un rôle propre :
- Le cerveau donne les ordres qui sont conduits vers les muscles.
- L'information circule via la moelle épinière.
- Le bulbe rachidien est une voie de connexion entre le cerveau et la moelle épinière.
- Le cervelet est le centre de l'équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un rôle dans l'adaptation des postures et l’exécution des mouvements volontaires.
Ainsi, les informations sont dirigées vers le cerveau, circulent, sont traitées et envoyées aux muscles. Une ataxie est donc le symptôme qu'une information a été mal traitée, qu'une connexion, réception ou transmission, un traitement de données n'a pas abouti.
Comment s'effectue un mouvement ?
La réalisation d'un mouvement met en jeu différents besoins :
- une certaine force musculaire ;
- la contraction des muscles engagés dans le mouvement ;
- la coordination de ces mouvements, qui fait également intervenir l'équilibre.
Ainsi, lors d'un mouvement, de nombreux acteurs sont sollicités : le SNC avec notamment le cervelet et le tronc cérébral, l'appareil auditif ainsi que les muscles bien sûr.
Définition et types d'ataxie
Une ataxie est un trouble de la coordination des mouvements alors même que la force musculaire est conservée.
Ataxies acquises
Les ataxies peuvent être « acquises », c'est-à-dire qu'elles font suite à une lésion. On parle :
- d'ataxie cérébelleuse lorsque l'atteinte est située au cervelet ;
- d'ataxie vestibulaire (atteinte des noyaux ou du nerf vestibulaire) ;
- d'ataxie sensitive (atteinte des voies proprioceptives conscientes) ;
- d'ataxie frontale (atteinte des régions préfrontale, bilatérale, corticale ou sous-corticale).
Ataxies innées
Il existe aussi des ataxies « innées », qui sont l'expression de maladies génétiques. Ce sont des maladies génétiques rares, voire très rares :
- l'ataxie de Friedreich ;
- l'ataxie spinocérébelleuse ;
- l'ataxie épisodique ;
- l'ataxie spastique Charlevoix-Saguenay ;
- l'ataxie télangiectasie.
À noter : l'ataxie de Friedreich, maladie génétique rare, touche quelque 1 500 personnes en France.
Autre typologie
Enfin, on distingue aussi les ataxies selon les symptômes qu'elles causent. On parle ainsi :
- d'ataxie statique : la station debout est altérée ;
- d'ataxie locomotrice : trouble de la marche ;
- d'ataxie cinétique : altération du geste volontaire.
Il existe ainsi de nombreuses formes d'ataxie selon la région du SNC atteinte.
Ataxie : différentes causes possibles
Une ataxie peut être causée par de nombreux facteurs :
- un traumatisme crânien ;
- un accident vasculaire cérébral (AVC) ou un accident ischémique transitoire ;
- une infirmité motrice cérébrale (dommages causés au cerveau avant, pendant ou juste après la naissance) ;
- des complications suites à une infection virale (varicelle, virus Epstein-Barr) ;
- une sclérose en plaques ;
- une réaction toxique à des métaux lourds ou des solvants ;
- une consommation excessive d'alcool ou de drogue ;
- des désordres métaboliques mettant en jeu l'ouïe, la rétine, les nerfs périphériques, le cœur, le diabète, etc. ;
- une tumeur affectant le cervelet ;
- une hérédité dominante (il suffit d'un gène provenant d'un seul parent) ;
- une hérédité récessive (il faut un gène provenant de chaque parent) ;
- des carences vitaminiques, etc.
À noter : certaines d'ataxies aiguës apparaissent suite à l'exposition à un virus (varicelle) mais disparaissent spontanément en quelques jours.
Symptômes de l'ataxie
Une ataxie peut atteindre les muscles des bras et des jambes et donc affecter la marche ou la préhension, mais aussi la parole, le mouvement des yeux, l'habileté à avaler, l'écriture ou occasionner des problèmes orthopédiques ou des troubles respiratoires.
Ces symptômes sont très variés et complexes tant dans leur intensité que dans leur expression.
À noter : dans l'ataxie de Friedreich, il existe également des problèmes cardiaques.
Bon à savoir : les ataxies dues à des maladies neurologiques ou génétiques héréditaires ont la particularité de voir les problèmes augmenter avec le temps.
Ataxie : diagnostic et traitements
Le diagnostic de l'ataxie se fait via un examen neurologique, une IRM.
Une consultation génétique sera proposée dans le cas d'une suspicion d'ataxie génétique.
Il n'existe pas de traitement permettant la guérison d'une ataxie. Il s'agit donc de traiter les symptômes et d'apporter une meilleure qualité de vie et d'espérance de vie grâce à de la rééducation : kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie.
De plus, la recherche est très impliquée dans la compréhension et le traitement des ataxies.
Pour approfondir le sujet :
- En savoir plus sur les tremblements de la main.
- Plus d'infos sur la sclérose en plaques.
- Comment réagir en cas d'AVC ?
- Le point sur les maladies neurodégénératives.