Atrophie multisystématisée (AMS), ou syndrome de Shy Drager

Le syndrome de Shy-Drager est une pathologie neurologique rare qui se traduit par une atrophie musculaire. On parle aussi d’atrophie multisystématisée (AMS ou MSA pour Multiple System Atrophy), l’autre nom du syndrome de Shy Drager, mais aussi de dégénérescence striatonigrique (AMS de forme P), d’atrophie olivopontocérébelleuse (AMS de forme C) ou encore de « Parkinson Plus ». Les neurologues utilisent de plus en plus souvent le terme d’atrophie multisystématisée. Pour tout savoir sur cette pathologie souvent méconnue.

Caractéristiques du syndrome de Shy-Drager

Prévalence du syndrome de Shy Drager

L’atrophie multisystématisée touche en moyenne 1 personne sur 30 000, le nombre de personnes concernées augmentant avec l’âge. Ainsi, bien qu’elle puisse débuter dès l’âge de 30 ans, elle touche la plupart du temps des personnes âgées de plus de 50 ans.

On estime qu’elle affecte un peu plus d’hommes que de femmes. Toutefois, cela est peut-être simplement dû au fait qu’ils consultent plus facilement pour le trouble de l’érection que le syndrome de Shy-Drager constitue souvent un des tout premiers symptômes.

Mécanisme du syndrome de Shy Drager

L’atrophie multisystématisée se caractérise par un syndrome parkinsonien (d’où une de ses appellations « Parkinson Plus »).

C’est une maladie neurodégénérative qui est due à :

• une destruction (dégénérescence) des neurones dans différentes zones du cerveau, de sorte qu’elle affecte plusieurs systèmes (c’est pourquoi elle est dite multisystématisée) ;
• l’accumulation anormale et nocive d’α(alpha)-synucléine, une protéine, au niveau des oligodendrocytes (cellules de soutien des neurones).

Cette accumulation est caractéristique et elle seule permet de poser le diagnostic avec certitude. Il est dans tous les cas impossible de dépister cette pathologie avant qu’elle ne se déclare.

En tant que maladie neurodégénérative, l’AMS est chronique et inéluctable, le processus de destruction neuronal étant inarrêtable. Cette pathologie entraîne de nombreux symptômes et elle est très handicapante. Aussi, 5 ans après son apparition, 50 % des patients doivent se déplacer en fauteuil roulant.

Par ailleurs, elle réduit l’espérance de vie des personnes qui en souffrent (une fois la maladie déclarée, la survie est d’environ 10 ans).

Origine du syndrome de Shy Drager

On ne connaît pas la cause ni l’origine de l'atrophie multisystématisée.

Parmi les hypothèses évoquées, figurent une exposition à des substances toxiques (mais aucune d’entre elles n’a pu précisément être incriminée) ou des mécanismes inflammatoires.

Quoi qu’il en soit, à l’heure actuelle, aucune origine génétique ou héréditaire, ni même virale ou bactérienne, n’a été décelée.

Syndrome de Shy Drager : symptômes de l’atrophie multisystématisée

En cas de syndrome d’atrophie multisystématisée, la dégénérescence neuronale va entraîner des symptômes évoquant une maladie de Parkinson. Ces symptômes, qui dépendent des zones cérébrales touchées, vont évoluer en même temps que l’atteinte neuronale et s’aggraver en parallèle.

Les régions du cerveau qui sont atteintes au cours de l’atrophie multisystématisée diffèrent d’un patient à l’autre, ce qui explique qu’il existe une très grande variabilité des symptômes.

Ainsi, l’AMS se traduit par :

• un syndrome parkinsonien (ce symptôme concerne plus de 90 % des malades), c’est-à-dire des mouvements lents, des tremblements (qui disparaissent en cas de mouvement volontaire et au cours du sommeil) et une rigidité du rachis et des membres ;
• une ataxie et une akinésie (mouvements involontaires avec une mauvaise coordination et un retard à l’initiation du mouvement) ;
• une fatigue et une faiblesse généralisée (100 % des cas) avec bien souvent des troubles du sommeil (souvent parmi les premiers symptômes), les apnées du sommeil étant fréquentes.

Dans 100 % des cas, on observe une atteinte du système nerveux autonome avec notamment :

• une hypotension orthostatique (chute de la tension artérielle au changement de position en raison de difficultés à réguler la pression sanguine) ;
• des troubles du rythme cardiaque ;
• des troubles de l’érection (très fréquemment) et/ou du système urinaire (incontinence urinaire ou fécale) ;
• une hyposudation (anhidrose) avec des difficultés à réguler la température corporelle ;
• une hyposalivation et une diminution de la production de larmes (et donc une sécheresse de la bouche et des yeux) ;
• des troubles digestifs (constipation ou diarrhée) ;
• parfois des troubles de la déglutition avec des risques de fausse route.

On constate également des troubles cérébelleux (généralement d’apparition tardive) qui s’observent chez 50 % des malades avec notamment :

• des troubles de l’équilibre et de la marche, qui devient rapidement titubante et instable ;
• des mouvements oculaires anormaux avec une amplitude réduite et un nystagmus ;
• parfois une dysarthrie ou un mutisme involontaire.

Tous ces symptômes et leur évolution varient en fonction des patients (certains sont plus marqués que d’autres), de sorte qu’on distingue :

• l’AMS de forme P (pour Parkinson) quand les signes parkinsoniens initient la maladie et qu’ils prédominent (dans 80 % des cas) ;
• l’AMS de forme C (pour cérébelleuse) quand les signes cérébelleux prédominent ;
• le syndrome de Shy-Drager proprement dit lorsque les troubles urinaires ou de tension artérielle prédominent.

Syndrome de Sky Drager : traitement de l’atrophie multisystématisée

Il n’existe pas de traitement efficace contre l’AMS et le syndrome de Shy Drager. Il est toutefois possible d’utiliser des médicaments pour :

• diminuer les symptômes et donc soulager les malades ;
• ralentir la progression de la maladie.

Une fois la maladie déclarée, l’espérance de vie des patients est d’une dizaine d’années, les principales causes de décès étant les accidents respiratoires et les arrêts cardiaques.

Les principaux traitements utilisés sont ceux employés dans le cadre de la maladie de Parkinson.

Lévodopa

La lévodopa et les agonistes dopaminergiques sont efficaces pour réduire l’akinésie et la rigidité mais :

• dans les débuts uniquement (95 % des patients deviennent résistants au médicament au bout de 5 ans) ;
• avec des résultats partiels ;
• chez 30 % des patients seulement ;
• à des doses élevées (supérieures à celles utilisées en cas de Parkinson).

Contre l’hypotension orthostatique

La fludrocortisone ou la midodrine servent à traiter l’hypotension orthostatique en limitant la baisse de la pression sanguine au changement de position. Le risque, avec ces traitements, est d’augmenter la tension artérielle au cours de la nuit, d’où la nécessité de les contrebalancer avec un anti-hypertenseur nocturne.

Il est par ailleurs nécessaire de mettre en place des mesures annexes telles que :

• le port de bas de contention ;
• une surélévation de la tête de lit (de 30° environ) ;
• l'évitement d'une trop longue position couchée.

Contre les troubles urinaires

Les troubles urinaires sont généralement traités avec :

• des anticholinergiques qui vont aider à diminuer l’hyperactivité de la vessie ;
• des alpha-bloquants qui agissent sur le muscle vésical et les sphincters ;
• une sonde urinaire (tube inséré dans l’urètre et destiné à vider la vessie) est parfois nécessaire.

Ces médicaments ne sont prescrits qu’après avoir réalisé un bilan urodynamique.

Contre les troubles respiratoires

Pour lutter contre les troubles respiratoires, on peut décider de mettre en place des appareils de ventilation assistée pour faciliter la respiration au cours de la nuit.

Si la fonction respiratoire est paticulièrement perturbée, une trachéotomie (opération consistant à créer un orifice dans la trachée pour faciliter la respiration) peut être envisagée, en accord avec le patient et ses proches.

Une kinésithérapie est généralement utile en cas de troubles respiratoires pour éliminer les sécrétions bronchiques.

Traitement de soutien

De nombreuses autres approches peuvent également aider les malades :

• psychologie (des anti-dépresseurs sont même parfois nécessaires) ;
• massages ;
• exercices ;
• balnéothérapie ;
• médecine de réadaptation ;
• orthophonie, etc.