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Le syndrome extrapyramidal est une forme de syndrome parkinsonien qui correspond à un ensemble de symptômes résultant de lésions neurologiques ou d’un dysfonctionnement au niveau du système cérébral dopaminergique (nigro-strié). Le syndrome extrapyramidal peut avoir plusieurs origines, mais se traduit toujours par des symptômes similaires. Des traitements médicamenteux spécifiques peuvent les soulager.
Qu'est-ce qu'un syndrome extrapyramidal ?
Le syndrome extrapyramidal correspond à l’ensemble des signes et symptômes moteurs résultant d’une atteinte ou d’un dysfonctionnement du système extrapyramidal. Celui-ci regroupe plusieurs zones du cerveau, reliées entre elles par des circuits de neurones complexes :
- les aires motrices du cortex cérébral ;
- les noyaux gris centraux (striatum, pallidum, locus niger, thalamus, noyaux sous-thalamiques) ;
- la réticulée du tronc cérébral.
En pratique, le syndrome extrapyramidal présente deux composantes : le syndrome parkinsonien et des mouvements involontaires.
Causes du syndrome extrapyramidal
Le syndrome extrapyramidal peut survenir dans différents contextes cliniques. La maladie de Parkinson représente environ 80 % des cas de syndrome parkinsonien.
Les syndromes parkinsoniens atypiques
Les syndromes parkinsoniens atypiques (15 % des cas) dans lesquels le syndrome parkinsonien est associé à d’autres symptômes :
- la maladie des corps de Lewy (syndrome extrapyramidal associé à des troubles sphinctériens et visuels ainsi qu’à une démence) ;
- la maladie de Steele-Richardson-Olszewski (syndrome extrapyramidal associé à des troubles cognitifs et de l’équilibre) ;
- l’atrophie multi-systématisée : association d’un syndrome extrapyramidal avec un syndrome cérébelleux (incoordination des mouvements) et d’un syndrome de Shy-Drager (troubles musculaires et troubles des sécrétions) ;
- la dégénérescence cortico-basale (syndrome extrapyramidal associé à une atteinte d’autres régions cérébrales).
Les syndromes parkinsoniens secondaires
Les syndromes parkinsoniens secondaires (5 % des cas) sont induits par un autre phénomène ou une autre maladie :
- des médicaments, majoritairement les neuroleptiques utilisés dans le traitement des maladies psychiatriques mais aussi des médicaments contenant des substances proches des neuroleptiques et utilisés pour différentes indications ;
- des maladies vasculaires : des atteintes ou des malformations artério-veineuses ;
- des substances toxiques : intoxications au monoxyde de carbone, maladie de Wilson (excès de cuivre), hémochromatose (excès de fer), hypoxie et anoxie ;
- des accidents cérébraux : hydrocéphalie à pression normale, suites d’encéphalite (infection cérébrale) comme les infections par les virus Herpès, le VIH, les maladies à prions (maladie de Creutzfeldt-Jakob), la maladie de Whipple ou les traumatismes crâniens.
| Indications des médicaments | Exemples de médicaments |
|---|---|
| Troubles psychiatriques |
Neuroleptiques ; Lithium |
| Vomissements (anti-émétiques) |
Bon à savoir : suite à une annonce de l'ANSM du 28 juin 2019, le Motilium® (médicament à base de dompéridone) et ses génériques sont interdits aux moins de 12 ans et aux personnes de moins de 35 kg et fortement déconseillé chez les personnes âgées. En effet, selon une réévaluation européenne du rapport bénéfice/risque de la dompéridone achevée en 2014, ce traitement est inefficace contre les nausées et vomissements, et comporte un risque cardiaque (arythmies ventriculaires graves) et de mort subite. |
| Migraine | Flunarizine (Sibelium®) et l’oxétorone (Nocertone®) |
| Prévention de l'angor | Trimétazidine |
| Hypertension artérielle | Diltiazem |
| Bouffées de chaleur de la ménopause | Véralipride |
| Épilepsie |
Acide valproïque |
À noter : en ce qui concerne les antiémétiques, plus la dose ou la durée du traitement augmente, plus les risques sont élevés. Il est donc important de les limiter au maximum et même de ne les utiliser « que si la prescription d'un antiémétique apparaît indispensable, c’est-à-dire uniquement en cas de vomissements ayant à court terme des complications graves ou très gênantes » (source : Haute Autorité de Santé - HAS). Par ailleurs, une étude française suggère que le risque d'AVC ischémique pourrait être augmenté par la prise d'antiémétiques.
Symptômes du syndrome extrapyramidal
Le syndrome extrapyramidal associe trois symptômes principaux : le tremblement de repos, l’akinésie et l’hypertonie ou rigidité.
Le tremblement de repos
Unilatéral ou bilatéral, ce tremblement est présent au repos, mais disparait lors du maintien d’une attitude ou de mouvements volontaires. Souvent lent, le tremblement prédomine au niveau des mains et des bras. Il peut aussi toucher les jambes, les lèvres ou le menton. Généralement, ce tremblement est plus intense en cas de stress ou de concentration intellectuelle.
L’akinésie
Ce trouble des mouvements correspond à la réduction des gestes et surtout à une lenteur dans leur déclenchement. Les mouvements sont rares, lents, limités en amplitude, parfois impossibles. L’akinésie se matérialise particulièrement au niveau de la marche : elle s’opère à petits pas et sans ballant des bras. Le visage semble figé avec une perte des mouvements automatiques du visage qui accompagnent normalement la parole ou les émotions.
La rigidité ou hypertonie
Cette augmentation anormale du tonus se manifeste par une résistance à la mobilisation passive des bras. La résistance se fait tantôt par à-coups, tantôt de façon continue. Le plus souvent, la rigidité musculaire prédomine au niveau de certains muscles. Elle peut être douloureuse chez certains patients et entraîner des déformations des mains ou du tronc.
À noter : selon l’origine du syndrome extrapyramidal, d’autres affections peuvent être associées à ces trois symptômes principaux.
Diagnostic et traitement du syndrome extrapyramidal
Le diagnostic du syndrome extrapyramidal s'appuie sur la mise en évidence des trois symptômes caractéristiques. La recherche de certains signes oriente le médecin vers le diagnostic. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour préciser l’origine du syndrome extrapyramidal :
- des examens d’imagerie : scanner, IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
- des examens vasculaires ;
- des dosages sanguins, etc.
Le traitement du syndrome extrapyramidal repose essentiellement sur le traitement de la cause du syndrome :
- l’arrêt des médicaments responsables du syndrome extrapyramidal (les symptômes disparaissent généralement quelques jours après l’arrêt du médicament) ;
- le traitement d’une infection ;
- le traitement des intoxications ;
- le traitement de la maladie neurologique (maladie de Parkinson et maladies proches).
Bon à savoir : pour soulager spécifiquement les symptômes du syndrome extrapyramidal, des médicaments antiparkinsoniens peuvent être prescrits, avec une efficacité variable selon les patients.